โรคที่เลวร้ายที่สุด: ทำไมฝรั่งเศสจึงระงับการศึกษาพรีออน?

สารบัญ:

โรคที่เลวร้ายที่สุด: ทำไมฝรั่งเศสจึงระงับการศึกษาพรีออน?
โรคที่เลวร้ายที่สุด: ทำไมฝรั่งเศสจึงระงับการศึกษาพรีออน?
Anonim

ลองนึกภาพว่าคุณรู้สึกแย่ทันที อย่างแรกมีอาการปวดแสบปวดร้อนที่ไหล่และคอด้านขวา ซึ่งรุนแรงขึ้นและลามไปทางด้านขวาของร่างกาย เป็นเวลาหกเดือน ความเจ็บปวดยังคงมีอยู่ ตามมาด้วยภาวะซึมเศร้า วิตกกังวล ความจำเสื่อม และภาพหลอน น่ากลัวที่จะจินตนาการใช่ไหม อย่างไรก็ตาม นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นในปี 2017 กับพนักงานของหนึ่งในห้องปฏิบัติการของฝรั่งเศสชื่อ Emily Jomaine - สามเดือนหลังจากการวินิจฉัย ผู้หญิงคนนั้นเสียชีวิต สาเหตุของการเสียชีวิตก็คือการติดเชื้อพรีออน พรีออนเป็นโปรตีนชนิดหนึ่งที่พบได้ทั่วไปในสมอง เฉพาะโปรตีนเหล่านี้เท่านั้นที่สามารถเปลี่ยนเป็นรูปแบบพับที่ไม่เหมาะสมของตัวเองได้ ซึ่งจะค่อยๆ เปลี่ยนพรีออน "ปกติ" ตัวอื่นที่อยู่รอบๆ ตัวให้กลายเป็นผู้ถูกขับไล่ เมื่อเวลาผ่านไป เอฟเฟกต์แบบเรียงซ้อนนี้จะกระจายไปทั่วสมองและทำลายสมอง โดยทิ้งรูที่มีลักษณะเหมือนฟองน้ำ โรคพรีออนที่มีชื่อเสียงที่สุดคือโรค Creutzfeldt-Jakob หรือโรควัวบ้า เสียชีวิตจากมัน (ตั้งแต่เริ่มมีอาการ) คือ 100% ในบทความนี้ เราจะพูดถึงสาเหตุที่สถาบันวิจัยห้าแห่งในฝรั่งเศสระงับการศึกษาสารติดเชื้อเหล่านี้ในคราวเดียว

ห้องปฏิบัติการวิจัยสาธารณะในฝรั่งเศสระงับการทำงานเกี่ยวกับพรีออนชั่วคราว หลังจากเชื่อว่ามีพนักงานอย่างน้อยสองคนติดเชื้อพรีออนในสมองซึ่งพบได้ไม่บ่อยนัก

พรีออนเป็นสารติดเชื้อที่ผิดปกติ

Prions ซึ่งอธิบายครั้งแรกในปี 1982 โดย Dr. Stanley Prusiner จาก University of California School of Medicine เกิดขึ้นจากโปรตีนที่พบได้ทั่วไปในสมอง เมื่อโปรตีนกลายเป็นพรีออน พวกมันจะอยู่ในรูปแบบการขยายพันธุ์เองและเมื่อมันสะสม จะนำไปสู่ความผิดปกติของสมอง จากนั้นกระจายไปทั่วร่างกายทำให้เกิดความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

หลังจากการค้นพบพรีออน พรูซิเนอร์ได้ตั้งสมมติฐานว่าโรคบางชนิดไม่ได้เกิดจากไวรัสหรือแบคทีเรีย แต่เกิดจากโปรตีนที่มีรูปร่างผิดปกติ เมื่อเวลาผ่านไป สมมติฐานพรีออนได้อธิบายว่าเหตุใดสารติดเชื้อลึกลับจึงสามารถต้านทานรังสีอัลตราไวโอเลต ซึ่งสลายกรดนิวคลีอิก แต่ไวต่อสารที่ทำลายโปรตีน

กระบวนการที่การเปลี่ยนแปลงนี้เกิดขึ้นนั้นไม่ชัดเจน และขณะนี้มีการทำงานจำนวนมากเพื่อสร้างโครงสร้างของโปรตีนพรีออนทั้งในรูปแบบปกติและผิดปกติ นักวิจัยเขียน

Image
Image

โรคทางระบบประสาทที่เกิดจากพรีออนเปลี่ยนสมองให้กลายเป็นฟองน้ำ

นักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนาแบบจำลองโมเลกุลของทั้งสองสายพันธุ์และบทความที่ตีพิมพ์ซึ่งอธิบายโครงสร้างของโปรตีนพรีออน (สร้างโดยแบคทีเรีย E. coli ที่มีการเปลี่ยนแปลงโดยใช้เทคนิคดีเอ็นเอลูกผสม)

การทำงานเพิ่มเติมโดยใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและผลึกเอ็กซ์เรย์ควรช่วยให้นักวิจัยเข้าใจองค์ประกอบโครงสร้างที่สำคัญที่ทำให้พรีออนทำให้เกิดโรคได้ มีแนวโน้มว่าส่วนประกอบอื่นๆ ของเซลล์จะช่วยในกระบวนการนี้ ดังนั้นการทำงานเพื่อทำความเข้าใจชีววิทยาระดับเซลล์ของโปรตีนทั้งสองรูปแบบจึงมีความสำคัญ

โรคพรีออน - สิ่งที่คุณต้องรู้?

โรคที่เกิดจากพรีออนรวมถึงโรคทางระบบประสาทที่ร้ายแรงในมนุษย์ เช่น โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD), โรค Kuru และโรค Gerstmann-Stressler-Scheinker (GSS)พรีออนยังทำให้เกิดโรคในสัตว์อื่นๆ มากมาย รวมทั้งโรคไข้สมองอักเสบจากสปองจิฟอร์มวัวและโรคการสูญเสียเรื้อรังในกวาง (CWD) เรียกรวมกันว่าโรคเหล่านี้เรียกว่า spongiform encephalopathies

ที่น่าสนใจคือสาเหตุของโรคด้านล่างยังคงเป็นปริศนาสำหรับนักวิทยาศาสตร์มาหลายปีแล้ว เป็นครั้งแรกที่มีการระบุชื่อโรคติดต่อทางโรคระบาดที่เรียกว่าคุรุในปี 1950 ในชนเผ่า Fore ของปาปัวนิวกินี

การแพร่กระจายของโรคเกิดขึ้นระหว่างกระบวนการฝังศพในพิธีกรรม โดยนำสมองของสมาชิกชนเผ่าที่เสียชีวิตออกจากกะโหลกศีรษะ ปรุงสุกและรับประทาน การวิเคราะห์ทางวิทยาศาสตร์ของสมองของผู้ที่เสียชีวิตด้วยโรควัวบ้าหรือคุรุพบว่าเนื้อเยื่อสมองมีลักษณะเป็นรูพรุน นั่นคือ ตำแหน่งที่เซลล์ควรจะเป็น จะมีรูที่บ่งชี้ถึงโรคไข้สมองอักเสบหรือจำนวนเซลล์สมองลดลง

Image
Image

ในตอนที่ยี่สิบสี่ของซีซันที่สองของ The X-Files ชาวกรุงติดโรควัวบ้า โดยวิธีการที่รุนแรงมาก

ก่อนหน้านี้ นักวิจัยจากสถาบันสุขภาพแห่งชาติสหรัฐ (US National Institutes of Health) ได้แสดงให้เห็นว่าตัวอย่างเนื้อเยื่อสมองที่ได้จากผู้ที่เสียชีวิตด้วยโรควัวบ้าหรือคุรุอาจทำให้เกิดโรคที่คล้ายกันในชิมแปนซี เห็นได้ชัดว่าการทดลองเหล่านี้สันนิษฐานว่ามีตัวแทนติดเชื้อ

พรีออนสามารถแพร่เชื้อได้ โดยอาจเกิดจากการกลืนกิน และแน่นอนผ่านการติดเชื้อในสมองหรือผิวหนังและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อโดยตรง บางครั้งโรคพรีออนเกิดขึ้นเป็นระยะๆ ในวัยกลางคนหรือวัยชรา น่าจะเป็นเพราะมีโอกาสน้อยมากแต่แท้จริงของการเปลี่ยนแปลงตนเองของพรีออน นักวิจัยตั้งข้อสังเกตว่าความเป็นไปได้สะสมของการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นในช่วงหลายปีที่ผ่านมา

เกิดอะไรขึ้นในห้องปฏิบัติการฝรั่งเศส?

โรคพรีออนพบได้ยากมาก ไม่มีการรักษา และผู้คนมักจะเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือนหรือหนึ่งปีที่มีอาการ ซึ่งมักจะรวมถึงภาวะสมองเสื่อมและความผิดปกติของมอเตอร์

มีรายงานผู้ป่วยโรควัวบ้ารายแรกในปี 1990 หลังจากรับประทานเนื้อสัตว์ที่ติดเชื้อ สำหรับวันนี้พบผู้ติดเชื้อพรีออนรายแรกในปี 2560 ผู้ช่วยห้องแล็บ Emily Jomaine รู้สึกไม่สบายเมื่อปลายปี 2560 และสามเดือนหลังจากการวินิจฉัย (ซึ่งได้รับการยืนยันภายหลังมรณกรรม) เธอเสียชีวิต เอมิลี่อายุเพียง 33 ปี

Image
Image

เอมิลี่ โจมัน ในปี ค.ศ. 2010 ตอนนั้นเองที่เธอได้สัมผัสกับพรีออน

แม้ว่ามีความเป็นไปได้ที่ Jomene จะติดเชื้อที่อื่น แต่มีแนวโน้มมากที่สุดว่าเธอทำสัญญาระหว่างอุบัติเหตุทางห้องปฏิบัติการในเดือนพฤษภาคม 2010 เมื่อเธอเจาะผิวหนังของเธอด้วยคีมที่ใช้ในการประมวลผลตัวอย่างเนื้อเยื่อสมองที่แช่แข็งและติดเชื้อพรีออน หนู ดัดแปลงพันธุกรรมเพื่อพัฒนาพรีออนของมนุษย์

นักวิจัยชาวฝรั่งเศสรายงานเหตุการณ์โศกนาฏกรรมเมื่อปีที่แล้ว Jomene ทำงานในห้องปฏิบัติการที่สถาบันวิจัยการเกษตร อาหาร และสิ่งแวดล้อมแห่งชาติ (INRAE) เมื่อเธอถูกกล่าวหาว่าสัมผัสกับสารติดเชื้อ

เลื่อนการชำระหนี้การศึกษาพรีออน

มีการเลื่อนการชำระหนี้เป็นเวลาสามเดือนเกี่ยวกับการศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับพรีออนในฝรั่งเศสหลังจากเจ้าหน้าที่ของ INRAE รายงานว่าพนักงานอีกคนหนึ่งในห้องปฏิบัติการได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค CJD การค้นพบกรณีที่สองก็เพียงพอที่จะบังคับให้ INRAE และองค์กรวิจัยสาธารณะอีกสี่แห่งกำหนดให้เลื่อนการชำระหนี้เป็นเวลาสามเดือนในการวิจัยพรีออนในขณะที่สืบสวนสถานการณ์ของคดีที่สอง

Image
Image

นี่คือลักษณะของพรีออน - สารประกอบโปรตีนที่มีการกำหนดค่าบางอย่างที่สามารถเปลี่ยนเป็นเชื้อโรคและทำให้เกิดกระบวนการทางระบบประสาทในสมอง

ตามรายงานของนิตยสาร Science พนักงานห้องปฏิบัติการซึ่งเกษียณอายุแล้วและยังมีชีวิตอยู่ ติดเชื้อโรควัวบ้า ไม่ทราบแน่ชัดว่า CJD เป็นรูปแบบใดซึ่งอาจเป็นเบาะแสสำคัญในการทำความเข้าใจที่มาของโรคของเธอ

โรควัวบ้าส่วนใหญ่เกิดขึ้นเป็นระยะๆ และดูเหมือนจะเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุเฉพาะเจาะจง เป็นที่ทราบกันดีว่าในบางกรณีโรคนี้สืบทอดมานั่นคือมันเกิดขึ้นในคนที่มีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบางอย่าง

ส่วนใหญ่โรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดต่อจากสัตว์อื่นซึ่งมักจะเป็นวัว รูปแบบเหล่านี้แตกต่างอย่างเห็นได้ชัดจากแบบประปราย โดยผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่ามักพบผู้ป่วยประปรายมากกว่า ขณะที่โรคครอยตซ์เฟลดต์-ยาคอบมักเกิดกับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า

อย่างไรก็ตาม ตามทฤษฎีแล้ว CJD ทุกรูปแบบสามารถถ่ายทอดได้โดยการสัมผัสใกล้ชิดกับสารในสมองที่ติดเชื้อ (โรคพรีออนอีกชนิดหนึ่งคือคุรุ ซึ่งขึ้นชื่อในเรื่องการกินเนื้อคน)

Image
Image

การสแกนสมองของผู้ป่วยโรค Creutzfeldt-Jakob

เพื่อนและเพื่อนร่วมงานของ Jomene เรียกร้องให้มีมาตรการด้านความปลอดภัยในห้องปฏิบัติการเพิ่มขึ้นในระหว่างการวิจัยพรีออน

การติดเชื้อในห้องปฏิบัติการเป็นที่ทราบกันดีว่าเกิดขึ้นได้กับเชื้อโรคหลายชนิด แต่การสัมผัสกับพรีออนที่ทำให้เกิดโรคครอยซ์เฟลดต์-ยาคอบนั้นมีความเสี่ยงผิดปกติเพราะไม่มีวัคซีนหรือการรักษา และในขณะที่ตรวจพบการติดเชื้อส่วนใหญ่ภายในไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์ ระยะฟักตัวเฉลี่ยของ CJD อยู่ที่ประมาณ 10 ปี